【病気】指定難病162。『類天疱瘡(後天性表皮水疱症を含む。)』とは何か。分かり易くご説明します。

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むなかたと申します。

今回は『類天疱瘡(後天性表皮水疱症を含む。)』について、分かり易くご説明したいと思います。

まとめ

皮膚の表皮と真皮の境にあるタンパクに対する抗体が出来てしまう事でおきる、自己免疫疾患。

体幹四肢などに痒みを伴う赤く腫れた湿疹やパンパンになった破れにくい水ぶくれが出来るのが特徴。私が担当していた利用者様の場合、最初は赤い湿疹と痒みだけでしたが、徐々に水疱が現れ、それが一気に全身に広がっていきました。

相当痒みが強いようで、全身の水疱を掻き破ってしまい、浸出液が水疱の痕から出てきて、かなり酷い状態になってしまいました。

早く治療を開始する事で早く症状が治まるそうなので、皮膚科専門医の診断を早く受ける事が重要だと思います。

まれに口腔内や眼の周りなどの粘膜に水疱やびらんが出来る事があります。

治療はステロイドの外用や内服、免疫抑制剤の内服併用などがおこなわれます。

ステロイドや免疫抑制剤の副作用により免疫が抑制され抵抗力が下がるので、感染症にかかり易くなりますので、注意が必要となります。

私が担当していた利用者様も、感染からか原因は分かりませんが37度台の微熱が出ていました。

元々免疫疾患がある人や糖尿病で免疫が下がっている人などは特に注意が必要です。

水疱やびらんが出来ている時は刺激を与えない方が良いので、柔らかい素材の着脱がし易い衣類を着用するように心掛けましょう。

類天疱瘡は免疫のバランスが壊れて抗体が出来る事によって起こる病気ですので、他の人に感染る事はありません。

抗体が出来る根本の原因は分かっていないので、予防や根治は難しいようですが、抗体をコントロールする事で症状を寛解させる事は可能です。

類天疱瘡とは

水疱性類天疱瘡、粘膜類天疱瘡、後天性類天疱瘡に大きく別れます。

大部分の症例は水疱性類天疱瘡に分類され、残りの一部が粘膜類天疱瘡と後天性表皮水疱症に分類されます。

皮膚の表皮と真皮の境にある基底膜部のタンパクに対する自己抗体によって、皮膚や粘膜に水疱(水ぶくれ)やびらん、紅斑(紅い皮疹)を生じる自己免疫性水疱症です。

症状

水疱性類天疱瘡の症状は、体幹四肢などに痒みを伴う浮腫性紅斑(膨隆した赤い皮疹)や緊満性水疱(パンパンに張った破れにくい水ぶくれ)、びらんが多発します。

腔粘膜などに水疱やびらんが生じることもあります。

粘膜類天疱瘡の症状は、主に眼粘膜や口腔粘膜に水疱やびらんが生じます。まれに、のどや鼻、陰部、肛門周辺の粘膜が侵されることもあります。

びらんが上皮化した後に傷痕を残す事があります。

後天性水疱症の症状は、四肢の外力がかかる部分を中心に水疱やびらんを生じる事が多いですが、水疱性類天疱瘡と区別する事は難しいです。

水疱やびらんが上皮化したあとに、傷痕を残したり、爪の段落が見られる事があります。

原因

水疱性類天疱瘡は表皮と真皮の境にある基底膜に存在する接着因子である、「ヘミデスモソーム」の構成タンパクである「BP230」や「BP180」に対する自己抗体(自分自身を攻撃してしまう抗体)が出来る事によっておきる病気です。

粘膜類天疱瘡は主に「BP180」や「ラミニン332」に対する抗体によって生じると考えられています。

後天性表皮水疱症は「7型コラーゲン」に対する抗体によって生じます。

このような抗体が作られる原因は、まだ分かっていません。

治療法

病気の原因となる自己抗体の産生と働きを抑える、免疫抑制療法をおこないます。

中度以上の場合には、副腎皮質ホルモン(ステロイド)の内服が治療の中心となります。

ステロイドの投与量を減らして副作用の頻度を下げるために、免疫抑制剤を併用する事もあります。

病気の勢いを抑えきれない場合には、血漿交換療法やステロイドパルス療法、免疫グロブリン製剤の大量静注療法などを併用する事もあります。

軽症の場合、ステロイド外用のみでコントロール可能な場合もあります。

ミノサイクリンの内服やミノサイクリン(あるいはテトラサイクリン)とニコチン酸アミドとの併用内服療法が有効な場合があります。

注意点

早期に正しい診断を受け、治療する事によって比較的寛解状態になる事が多いと言われています。

水疱やびらんが出来ている時期は、外的な刺激を避けるため、柔らかい素材の着脱しやすい衣類を着用するようにします。

ステロイドの副作用として、感染症にかかりやすくなる事があるので、糖尿病や肥満、骨粗鬆症、胃潰瘍、高血圧など免疫が低下しやすい方は、熱が出たり、体調の悪化に注意が必要です。

通常は遺伝する事はありません

患者さん

全国に7,000から8,000人の患者さんがいると言われています。類天疱瘡の発症年齢は60歳以上に多く、特に70歳から90歳代の高齢者に多く見られます。

後天性表皮水疱症は30歳から60歳代に多く見られます。

高齢人口の増加により、患者さんも増加すると予想されます。

引用)公益財団法人、難病医学研究財団『難病情報センター』ホームページより

今回はこの辺で失礼いたします。

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